Démence frontotemporale, qu'est-ce que c'est?

La démence frontotemporale commence généralement par des changements de personnalité, du comportement, du langage, de l'affection ou des fonctions exécutives. C'est une démence avec trois variantes: variante frontale, démence sémantique et aphasie primaire progressive. L'apparence la plus fréquente de cette démence est d'environ soixante ans. La variante frontale et la démence sémantique se produisent davantage chez les hommes; D'un autre côté, l'aphasie primaire progressive est plus fréquente chez les femmes. Dans la variante avant, la progression est plus rapide. Ceux qui aiment la longévité sont ceux qui souffrent de démence sémantique.

La complexité de ce type de démence en raison de ses trois variantes nous amène à émincer chaque type de variante tout au long de l'article. Il sera étudié au début, dans les critères de diagnostic, ainsi que dans les critères exclusifs. Chacune des variantes a des caractéristiques spécifiques dans lesquelles il sera peu approfondi. Commençons!

Contenu

• Classification frontotemporale de la démence
• Variante avant de la démence frontotemporale
  • Critères essentiels
  • Manifestations qui soutiennent le diagnostic
  • Aspects qui excluent le diagnostic
  • Données d'exclusion relatives
• Critères diagnostiques de la variante sémantique
  • Aspects diagnostiques essentiels
  • Aspects qui soutiennent le diagnostic
  • Aspects qui excluent le diagnostic
  • Données d'exclusion relatives
• Critères diagnostiques de l'aphasie primaire progressive
  • Bibliographie

Classification frontotemporale de la démence

Hodges et Miller (2001) classent la démence frontotemporale en trois groupes:

• Variante avant. Les symptômes associés sont le changement de personnalité et de comportement. La lésion est située dans le cortex orbitofrontal bilatéral.
• Aphasie primaire progressive. Symptômes d'aphasie non fluide, altération de l'expression mais conservation de la compréhension. La zone affectée est la zone périsilvienne gauche.
• Démence sémantique. Il s'exprime par une aphasie anomique couramment à l'altération de la compréhension et de la perte de sens. La lésion est située dans le cortex temporal infercolatéral gauche ou bilatéral.

Variante avant de la démence frontotemporale

Dans 90% des cas de la variante avant, il y a des modifications de comportement. Peut être trouvé Deux syndromes cliniques de cette variante: apathique et inhibée. Dans le premier, il y a une atrophie de la zone dorsolatérale du lobe frontal; Dans la seconde, il y a une atrophie de la zone orbitomédiale du lobe frontal et du lobe temporal. L'équipe de Neary (1998) établit différents critères de diagnostic de la variante avant.

Critères essentiels

1. Maison insidieuse et progression progressive.
2. Trouble du comportement social de relation interpersonnelle précoce.
3. Altération précoce de l'introspection.
4. Superficialité émotionnelle et indifférence.
5. Apparence précoce de l'anosognosie.

Manifestations qui soutiennent le diagnostic

1. Commencer avant 65 ans.
2. Groupe familial de démence ou antécédent d'un trouble familial similaire.
3. Trouble comportemental: Détérioration des soins et des toilettes personnelles. Inflexibilité et raideur mentale. Impursistence et distractibilité. Comportement hyperoral et changements dans le comportement alimentaire. Comportement stéréotypé d'utilisation.
4. Modifications de la langue et de la parole: Les modifications de la facette expressive comme perte de concrétion linguistique, parle brisée et la perte de spontanéité. Présence d'écolies. Langue stéréotypée. Persévérance. Mutisme tardif.
5. Signes physiques: Réflexes de désinhibition corticale. Incontinence urinaire. Acinéie, rigidité et tremblements. Tension artérielle bas et labile. Paralysie lombaire, faiblesse et atrophie musculaire.
6. Tests supplémentaires: Exploration neuropsychologique. Électroencéphalogramme normal par étapes avec une démence évidente. Tests de neuroimagerie cérébrale avec anomalie dans la zone avant ou temporaire.

Aspects qui excluent le diagnostic

1. Aspects cliniques: Maison soudaine. Traumatisme crânien précédent. Trouble de la mémoire intense dans les phases initiales de la démence. Désorientation spatiale. Logoclonies (répétitions spasmodiques d'une syllabe au milieu ou à la fin d'un mot) et une perte rapide de la chaîne de pensée. Myoclonies (spasmes rapides d'un groupe musculaire ou musculaire). Faiblesse corticospinale. Ataxie cérébelleuse. Choréoatétose (mouvements incontrôlés et involontaires).
2. Tests supplémentaires: Modifications de l'emplacement, en particulier dans la région après la fissure de Rolando. Blessures cérébrales dans différentes zones. Affectation d'une altération inflammatoire ou métabolique telle que la sclérose en plaques, la syphilis ou le SIDA.

Données d'exclusion relatives

1. Alcoolisme chronique.
2. Hypertension artérielle à longue évolution.
3. Antécédents personnels de maladie vasculaire.

Critères diagnostiques de la variante sémantique

La principale caractéristique de la variante sémantique est la perte du sens des mots. Cependant, les aspects phonologiques et syntaxiques du langage peuvent être préservés. La conscience de la démence au début est faible. Petit à petit, la capacité de comprendre le sens des mots est perdue. La même chose se produit avec les stimuli visuels, les odeurs, les saveurs et les sons non verbaux. Quelque chose de curieux dans ce type de patients est la capacité d'utiliser des objets qui disent ne pas savoir. L'équipe de Neary (1998), élabore également les différents aspects diagnostiques de la variante sémantique.

Aspects diagnostiques essentiels

1. Maison insidieuse et progression progressive.
2. Trouble linguistique. Contenu spontané spontané mais mauvais. Perte du sens des mots. Difficulté à appeler et à comprendre. Parafasies sémantiques.
3. Trouble de la perception. Présence de prosopagnosie et d'agnosie associative.
4. Normalité dans la copie d'un dessin et des tests d'association basés sur les données de perception.
5. Répétition normale des mots isolés.
6. Écriture et lecture normales.

Aspects qui soutiennent le diagnostic

1. Aspects qui soutiennent le diagnostic de la dégénérescence frontotemporale: Commencer avant 65 ans. Contexte d'un trouble familial similaire. Maladie des motoneurones avec paralysie bulbaire, faiblesse et amincissement musculaire et fasciculations.
2. Discours et langage: Logorrhée. Utilisation idiosyncratique des mots. Absence de parafasies téléphoniques. Dyslexie et dysgraphie de surface. Le calcul arithmétique n'est pas modifié.
3. Conduire: Perte d'intérêt et manque d'empathie. Diminution de l'intérêt pour l'environnement. Avarice.
4. Signes physiques: Absence d'apparence tardive de réflexes de désinhibition corticale. Acinesia, hypertonie et tremblements.
5. Tests supplémentaires: Au sein de ces tests, nous trouvons ceux de la neuropsychologie, de l'électroencéphalogramme et de la neuroimagerie cérébrale. En ce qui concerne les tests neuropsychologiques, une détérioration sémantique notable est appréciée, mais des compétences spéciales et une mémoire épisodique sont préservés. L'électroencéphalogramme semble normal. Neuroimagen cérébral montre une anomalie prédominante dans la région temporale antérieure.

Aspects qui excluent le diagnostic

1. De l'anamnèse et de l'exploration: Événements à domicile et ictaux brossés. Traumatisme crânien près de la consommation des manifestations. Amnésie de la presse intense. Désorientation spatiale. Parler accéléré. Myoclonie. Faiblesse corticospinale. Ataxie cérébelleuse et choréatetose.
2. Tests supplémentaires: Au sein du neuroimagen cérébral, nous trouvons des carences structurelles dans la région rétroroly et des lésions multifocales. Il existe également des signes d'implication cérébrale par des processus inflammatoires ou infectieux tels que la sclérose en plaques, la syphilis ou le SIDA.

Données d'exclusion relatives

1. Alcoolisme chronique.
2. Hypertension artérielle à longue évolution.
3. Antécédents personnels de maladie vasculaire.

Critères diagnostiques de l'aphasie primaire progressive

L'une des principales caractéristiques de cette variante est la difficulté de nomination (Anomia), ainsi que des anomalies dans la parole. Il y a une diminution de la taille des phrases, des parafasies phonologiques, de la prosodie et des erreurs grammaticales.

Il y a deux variantes: couramment et pas couramment. La variante fluide est caractérisée par la conservation de la phonologie et de la syntaxe mais ayant modifié le traitement sémantique. La variante non fluente a des altérations grammaticales et une paraphraphie phonologique. La conservation de la compréhension, de l'intelligence non verbale et de la mémoire est observée. Mesulam (2003) le résume dans le tableau suivant:

1. Début insidieux et progression progressive des modifications de la mémoire des mots, de la dénomination des objets ou de la compréhension des mots, se manifestant lors d'une conversation spontanée ou à travers des tests de langue appliqués dans une exploration neuropsychologique formelle.
2. Toutes les difficultés qui se manifestent pour le développement des activités quotidiennes seront attribuables à l'altération du langage, au moins pendant les deux premières années d'évolution.
3. Langue prémóbido normale, Sauf s'il existe des preuves d'une dyslexie constitutionnelle.
4. Au cours des deux premières années d'évolution L'apathie n'est pas significativement observée, Oublier des faits récents, des altérations visuospatiales, un comportement désinhibé, des différences de reconnaissance visuelle ou un dysfonctionnement sensible à moteur.
5. La Acalculia et ideomotora apraxie peut apparaître pendant les deux premières années.
6. Après les deux premières années d'évolution, d'autres fonctions peuvent être détériorées, cependant, La langue sera la plus touchée.
7. Absence de causes spécifiques, comme un accident vasculaire cérébral ou une tumeur.

Bibliographie

• Hodges, J. et Miller, B. (2001). La classification, la génétique et la neuropathologie de la démence frontotemporale. Neurocase, 7, 31-35.
• Igorri, un. (2007). Démence frontotemporale. Magazine colombien de psychiatrie, 35, 139-156.
• Mesulam, m. (2003). Aphasie progressive primaire: une démence basée sur le langage. The New England Journal of Medicine, 349, 1535-1542.
• Nary, D., Snowden, J., Gustafson, L., Passant, u., Stuss, D., Black, S, et al. (1998). Dégénérescence lobaire frontotemporale: un connnsus sur les critères diagnostiques cliniques. Neurologie, 51, 1546-52.